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Rhabdomyolyse

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SEUIL
- CPK>5000
- CPK>1000 si Facteur de risque

Diagnostic clinique et paraclinique

Tableau clinique

  • Parfois paucisymptomatique => CPK au moindre doute
  • Asthénie, myalgie, crampes
  • Urines foncées (myoglobinurie), inconstant
  • Eléments de gravité pouvant évoluer vers un état de choc :
    • Ecrasement (Crush Syndrome)
    • Syndrome des loges
    • Hypovolémie
    • Hyperventilation (acidose)

ECG : signes d’hyperkaliémie (inconstant)
Bandelette urinaire : Sang+ = détection de la myoglobinurie (inconstant)

Biologie

  • Diagnostique
    • CPK élevés (classiquement > 1000 UI/L)
    • Insuffisance rénale aigue (habituellement CPK > 5000, mais possible à des taux moindres en cas de co-facteurs)
  • Complémentaire
    • TP, D-dimère, plaquettes, fibrinogène (bilan de CIVD)
    • Reflet de la lyse musculaire : Hyperkaliémie, Hypocalcémie, Hyperphosphorémie, Hyperuricémie, ASAT ↑, LDH ↑
    • Gazométrie artérielle (acidose métabolique à TA augmenté)
    • Bilan toxicologique sang et urines (en fonction du contexte)

Signes de gravité : Crush Syndrome, troubles métaboliques ou atteinte d’organe

Etiologies

Hypoxique Physique Métabolique Autres
Immobilisation
Syndrome  des  loges
Intoxication  au  CO
Cyanure
Compression vasculaire
Thrombose
Vascularite
Drépanocytose

Traumatisme
Convulsions
Brulure
Electrisation
Hypothermie
Hyperthermie
Exercice physique
Agitation sévère
Syndrome malin des neuroleptiques
- Hyperthermie maligne

Médicaments  (statine)
Alcoolique
Drogues
Hypokaliémie
Hypophosphatémie
Hypocalcémie
Hyponatrémie

Myosite bactérienne, virale ou parasitaire (paludisme ++ si à risque)
Venimeux
Endocrinopathies :
 o Insuffisance surrénalienne
 o Hypothyroïdie
 o Hyperaldostéronisme
 o Acido-cétose diabétique
 o Etat hyperosmolaire
Myopathies / génétique

 

Prise en charge initiale et traitement

Correction de l’hypovolémie

toujours présente en cas de rhabdomyolyse intense CPK > 5000 = Hyper-hydratation

  • Sérum Salé Isotonique : NaCl 9‰ (ou Ringer Lactate) : 0,5 à 2L/h, les trois premières heures
    • A adapter selon la tolérance respiratoire et le terrain
    • Poursuite d’une hydratation sur 24h (parfois jusqu’à 10L/24h dans les formes les plus sévères)
    • Si surcharge hydrosodée, diurétiques à discuter avec les néphrologues (44640) ou réanimateurs (41412)

En cas de troubles métaboliques :

  • Bicarbonate de sodium. Au moindre doute solliciter le néphrologue (44640).
    • - A fortiori si acidose avec pH < 7.2 ou hyperkaliémie ou rhabdomyolyse sévère (CPK > 5000)
    • - Volume à administrer selon la formule suivante (en mL) : (25 – bicar mesuré) × 0.6 × Poids × i
      • i = 6 si HCO3- = 14‰ (en l’absence d’hyperkaliémie, à passer sur 24h)
      • i = 2 si HCO3- = 42‰ (en cas d’hyperkaliémie, rapidité de perfusion à adapter selon la présence de signes ECG ou la présence associée d’une acidose (30min à 6h)
    • Contre-indiqué si pH > 7.5, bicarbonates sanguins > 30 ou hypocalcémie
  • Pas de correction de l’hypocalcémie sauf si symptomatique (ECG anormal, tétanie, convulsions)
  • Forcer la diurèse par les diurétiques est contre indiqué
  • Hémodialyse en cas d’IRA sévère et/ou troubles ioniques ne répondant pas au traitement médical

Surveillance

  • Objectif : Diurèse horaire > 1ml/kg/h
  • pH urinaire > 6.50 (à contrôler à la fin de la perfusion des HCO3-, le cas échéant) ; pH sanguin < 7.50
  • Ionogramme sanguin avec calcémie 1/24h (fréquence à adapter aux anomalies métaboliques, toutes les 4h si CPK > 60 000 UI/L)
  • CPK jusqu’au début de la décroissance
  • Hydratation à réévaluer en fonction de la cinétique de la créatininémie et des CPK

Syndrome des loges :

  • avis chirurgical (aponévrotomie de décharge)


Thérapeutiques complémentaires

  • L’intensité du traitement est à mettre en balance avec la sévérité de la rhabdomyolyse et la présence ou non d’une insuffisance rénale aiguë.
  • En particulier, celui-ci doit être précoce et agressif si CPK > 5000 UI/L et/ou insuffisance rénale, a fortiori dans le crush syndrom.
  • Eviction du facteur imputable. (NB : si compression de membre, levée de la compression après initiation d’un remplissage. A défaut d’accès veineux immédiat, mise en place d’un garrot tourniquet à la racine du membre limité au temps de décompression puis remplissage avant retrait du garrot)

 

Orientation

Rhabdomyolyse orientation.png

Mise à jour: février 2021

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