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Généralités et critères diagnostiques

- Principale manifestation : crise vaso-occlusive (CVO)
- Facteurs déclenchants : froid, altitude, efforts prolongés, infection, déshydratation, stress

Critères de gravité

- Syndrome thoracique aigu (STA), définit par toute détresse respiratoire ou manifestation respiratoire (toux, dyspnée, douleur thoracique) associé à un infiltrat radiologique
- AVC/AIT
- Priapisme
- Fièvre > 39°C (Cf. asplénie fonctionnelle avec antibiothérapie d’indication large)
- Signes d’intolérance d’une anémie aigüe (Cf. Hb de référence)
- Description par le patient du caractère inhabituel de la crise
- Grossesse (situation à risque)

Examens complémentaires

- Biologie : NFS - réticulocytes et LDH (comparer aux valeurs de référence du patient), plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique avec bilirubine, PCT, RAI.
Actualiser le dossier transfusionnel si besoin.
- Electrophorèse de l’Hémoglobine :

• En urgence avant transfusion si suspicion d’hémolyse post transfusionnelle retardée (« à évoquer devant toute manifestation aigüe de drépanocytose dans les 6 semaines suivant une transfusion »)
• A faire dans les 48h après transfusion pour autre raison.

- Tout symptôme thoracique : GDS artériels, Radiographie thoracique, ECG
- En cas de fièvre : bilan infectieux classique

 

Prise en charge thérapeutique aux urgences

- Installation en box (scope) sous MEOPA en absence de CI et en attendant pose de VVP
- Paramètres vitaux : PA FC FR SpO2 T°C Poids

 Prise en charge générale d’une crise vaso-occlusive

Eliminer les DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Antalgie

• Morphine (objectif EN < 4) / Attention si insuffisance rénale (risque surdosage)
  • Titration : 2 à 3 mg / 7 min jusqu’à EN ≤ 3
  • PUIS PCA [1 mg/mL] avec bolus de 2 mg, période réfractaire 7 min, dose maximale 40 mg sur 4h après titration. Si non soulagé : arrêt PCA et reprendre titration morphinique
  • Surveillance FR / échelle de sédation (EDS) / ne pas administrer la morphine en continu (risque surdosage, hypoventilation et STA)
• ET Paracétamol systématique PO ou IV (si PO impossible) : 1 g toutes les 6h si douleur et en absence de CI
• ET Nefopam
  • 20 mg x 4/j PO ou IV
  • CI si ATCD crise convulsive
• AINS (plutôt à H24 après avoir éliminé une infection ou une complication)
  • Possible si crise drépanocytaire focale et si le patient indique que cela fonctionne habituellement
  • Kétoprofène 100 mg IV 1 à 3 fois par jour
  • Attention à la néphrotoxicité
  • CI : infection
• Kétamine en cas de CVO résistante à la morphine (20 mg = dose de morphine justifiant adjonction de Kétamine)
  • Appeler Réanimateur médical pour discuter hospitalisation en USC
  • Titration IV : dose de charge 0.1 mg/Kg IVL ± réinjection 0.05 mg/kg au bout de 20 min en absence de contre-indication (allergie, maladie hypertensive décompensée, porphyrie)
  • Relais par Kétamine PSE 50 mg/j (peu importe le poids, la dose sera éventuellement réajustée en Réanimation)

Traitement des facteurs favorisants les CVO

Rechercher systématiquement : séjour en zone impaludée, traitement habituel et son observance, transfusion récente, fièvre, tolérance de l’anémie

• Hydratation :
  • NaCl IV 0.9 % : 2 L par 24h
• Oxygénothérapie : objectif SpO2 > 97 % en cas de CVO ou autres complications aigües, sauf en cas d’insuffisance respiratoire sous-jacente avec hypercapnie (à adapter selon GDS)
• Lutte contre l’hyperviscosité : si Hb aux urgences > 11 g/dL, saignée ou échange transfusionnel à discuter avec Hématologue (41793) (Cf. tableau en fin de POS)
• Anémie symptomatique :
  • Attention : toute diminution du taux d'hémoglobine chez un drépanocytaire dans les 6 semaines suivant une transfusion est une hémolyse post-transfusionnelle retardée jusqu'à preuve du contraire, qui contre-indique la transfusion
  • Si décision de transfuser : transfusion phénotypé Rhésus Kell compatibilisé
  • Modalités transfusionnelles selon la concentration initiale d’hémoglobine (Cf. tableau en fin de POS)

 

Traitement des complications de la crise vaso-occlusive :

Syndrome thoracique aigu

• Traitement :
  • Avis Réanimateur médical (41412) et Hématologue (41793) pour discuter l’indication d’échange transfusionnel (= saignée et transfusion de culots érythrocytaires successives)
  • Antibiothérapie systématique si fièvre :
    • - Claforan® 2g x3/j + Rovamycine® 3 MUI x3/j en IV
• Hospitalisation en Médecine Intensive Réanimation
• Réalisation d’un angioscanner thoracique (on retrouve environ 20% de thromboses pulmonaires au cours des STA) – Transfert éventuellement en Médecine Intensive Réanimation avant l’imagerie.

Priapisme

• Contacter interne Urologie (43522) et Hématologue (41793), prise en charge à discuter :
• < 3 h : injection intra caverneuse par urologue d’éphédrine (seringue pré-remplie 30 mg/10 mL) en dotation à l’U3 et dans les chariots d’urgence :
  • Injecter à l’aide d’une aiguille de 25 G (= sous cutanée) : 3 mL à répéter / 10 min jusqu’à détumescence (dose max : 100-150 mg)
  • Surveillance scopée PA/10 min
  • CI : insuffisance cardiaque décompensée, troubles du rythme, HTA non contrôlée.
• > 3 h ou échec injections précédentes :
  • Drainage des corps caverneux par urologue avec un microperfuseur épicrânien à ailettes 19 G
  • Ponction directe dans le corps caverneux sur le bord latéral de la verge près du sillon balanopréputial, (enfoncer jusqu’à la garde), ne pas aspirer ni laver
  • Pression manuelle douce jusqu’à l’obtention de sang rouge
• Prévoir échange transfusionnel en urgence si injections d’éphédrine restent inefficace sans retarder le drainage (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)
• Si échec = geste chirurgical
• Hospitalisation obligatoire pour discuter intensification traitement de fond

AVC

• Contacter Neurologue (alerte thrombolyse 41301) et Hématologue (41793) et Réanimateur médical (41412) pour discuter de l’alerte thrombolyse, de l’imagerie à réaliser et de l’indication d’échange transfusionnel (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)

Hospitalisation

•  En absence de critères USC / Réa = hospitalisation en service Hématologie, sinon SMIT ou Médecine
•  Hospitalisation facile sauf si tous les critères de Retour à domicile sont présents

 Retour à domicile (exceptionnel)

• Critères de retour à domicile :
  • Absence de critères de gravité (Cf.2)
  • ET absence de fièvre
  • ET absence de douleur (EN < 4 sans morphinique)
  • ET FR < 20/min
  • ET patient se dit prêt à retourner à son domicile
• Appeler Hématologue (41793) si besoin
• Ordonnance de sortie classique sur avis Hémato :
  • Acide folique systématique 5 mg/j
  • Antalgique, pas de prescription de morphiniques, hydratation

 Filière spécialisée

Si retour à domicile, prévoir en externe une consultation en Hématologie (délai de prise en charge variable, à décider avec hématologue)

 

 

Modalités d'échanges transfusionnels

• Indication à discuter avec Hématologue 41793 :
  • En cas de transfusion, elle peut être réalisée en service d’Hématologie ou MIR.
  • En cas de saignée :
    • En journée, elle peut être réalisée en service d’Hématologie, en aucun cas aux Urgences
    • De nuit, elle est possible uniquement en MIR.

 

Mise à jour: Décembre 2020

DO-3416

Syndrome drépanocytaires de l'adulte HAS 2010