PS:crise drépanocytaire

Généralités et critères diagnostiques

- Principale manifestation : crise vaso-occlusive (CVO)
- Facteurs déclenchants : froid, altitude, efforts prolongés, infection, déshydratation, stress

Critères de gravité

- Syndrome thoracique aigu (STA), définit par toute détresse respiratoire ou manifestation respiratoire (toux, dyspnée, douleur thoracique) associé à un infiltrat radiologique
- AVC/AIT
- Priapisme
- Fièvre > 39°C (Cf. asplénie fonctionnelle avec antibiothérapie d’indication large)
- Signes d’intolérance d’une anémie aigüe (Cf. Hb de référence)
- Description par le patient du caractère inhabituel de la crise
- Grossesse (situation à risque)

Examens complémentaires

- Biologie : NFS - réticulocytes et LDH (comparer aux valeurs de référence du patient), plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique avec bilirubine, PCT, RAI.
Actualiser le dossier transfusionnel si besoin.
- Electrophorèse de l’Hémoglobine :

En urgence avant transfusion si suspicion d’hémolyse post transfusionnelle retardée (« à évoquer devant toute manifestation aigüe de drépanocytose dans les 6 semaines suivant une transfusion »)
A faire dans les 48h après transfusion pour autre raison.

- Tout symptôme thoracique : GDS artériels, Radiographie thoracique, ECG
- En cas de fièvre : bilan infectieux classique

Prise en charge thérapeutique aux urgences

- Installation en box (scope) sous MEOPA en absence de CI et en attendant pose de VVP
- Paramètres vitaux : PA FC FR SpO2 T°C Poids

Prise en charge générale d’une crise vaso-occlusive

Eliminer les DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Antalgie

Morphine (objectif EN < 4) / Attention si insuffisance rénale (risque surdosage)
- Titration : 2 à 3 mg / 7 min jusqu’à EN ≤ 3
- PUIS PCA [1 mg/mL] avec bolus de 2 mg, période réfractaire 7 min, dose maximale 40 mg sur 4h après titration. Si non soulagé : arrêt PCA et reprendre titration morphinique
- Surveillance FR / échelle de sédation (EDS) / ne pas administrer la morphine en continu (risque surdosage, hypoventilation et STA)
ET Paracétamol systématique PO ou IV (si PO impossible) : 1 g toutes les 6h si douleur et en absence de CI
ET Nefopam
- 20 mg x 4/j PO ou IV
- CI si ATCD crise convulsive
AINS (plutôt à H24 après avoir éliminé une infection ou une complication)
- Possible si crise drépanocytaire focale et si le patient indique que cela fonctionne habituellement
- Kétoprofène 100 mg IV 1 à 3 fois par jour
- Attention à la néphrotoxicité
- CI : infection
Kétamine en cas de CVO résistante à la morphine (20 mg = dose de morphine justifiant adjonction de Kétamine)
- Appeler Réanimateur médical pour discuter hospitalisation en USC
- Titration IV : dose de charge 0.1 mg/Kg IVL ± réinjection 0.05 mg/kg au bout de 20 min en absence de contre-indication (allergie, maladie hypertensive décompensée, porphyrie)
- Relais par Kétamine PSE 50 mg/j (peu importe le poids, la dose sera éventuellement réajustée en Réanimation)

Traitement des facteurs favorisants les CVO

Rechercher systématiquement : séjour en zone impaludée, traitement habituel et son observance, transfusion récente, fièvre, tolérance de l’anémie

Hydratation :
- NaCl IV 0.9 % : 2 L par 24h
Oxygénothérapie : objectif SpO2 > 97 % en cas de CVO ou autres complications aigües, sauf en cas d’insuffisance respiratoire sous-jacente avec hypercapnie (à adapter selon GDS)
Lutte contre l’hyperviscosité : si Hb aux urgences > 11 g/dL, saignée ou échange transfusionnel à discuter avec Hématologue (41793) (Cf. tableau en fin de POS)
Anémie symptomatique :
- Attention : toute diminution du taux d'hémoglobine chez un drépanocytaire dans les 6 semaines suivant une transfusion est une hémolyse post-transfusionnelle retardée jusqu'à preuve du contraire, qui contre-indique la transfusion
- Si décision de transfuser : transfusion phénotypé Rhésus Kell compatibilisé
- Modalités transfusionnelles selon la concentration initiale d’hémoglobine (Cf. tableau en fin de POS)

Traitement des complications de la crise vaso-occlusive :

Syndrome thoracique aigu

Traitement :
- Avis Réanimateur médical (41412) et Hématologue (41793) pour discuter l’indication d’échange transfusionnel (= saignée et transfusion de culots érythrocytaires successives)
- Antibiothérapie systématique si fièvre :
  - - Claforan® 2g x3/j + Rovamycine® 3 MUI x3/j en IV
Hospitalisation en Médecine Intensive Réanimation
Réalisation d’un angioscanner thoracique (on retrouve environ 20% de thromboses pulmonaires au cours des STA) – Transfert éventuellement en Médecine Intensive Réanimation avant l’imagerie.

Priapisme

Contacter interne Urologie (43522) et Hématologue (41793), prise en charge à discuter :
< 3 h : injection intra caverneuse par urologue d’éphédrine (seringue pré-remplie 30 mg/10 mL) en dotation à l’U3 et dans les chariots d’urgence :
- Injecter à l’aide d’une aiguille de 25 G (= sous cutanée) : 3 mL à répéter / 10 min jusqu’à détumescence (dose max : 100-150 mg)
- Surveillance scopée PA/10 min
- CI : insuffisance cardiaque décompensée, troubles du rythme, HTA non contrôlée.
> 3 h ou échec injections précédentes :
- Drainage des corps caverneux par urologue avec un microperfuseur épicrânien à ailettes 19 G
- Ponction directe dans le corps caverneux sur le bord latéral de la verge près du sillon balanopréputial, (enfoncer jusqu’à la garde), ne pas aspirer ni laver
- Pression manuelle douce jusqu’à l’obtention de sang rouge
Prévoir échange transfusionnel en urgence si injections d’éphédrine restent inefficace sans retarder le drainage (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)
Si échec = geste chirurgical
Hospitalisation obligatoire pour discuter intensification traitement de fond

AVC

Contacter Neurologue (alerte thrombolyse 41301) et Hématologue (41793) et Réanimateur médical (41412) pour discuter de l’alerte thrombolyse, de l’imagerie à réaliser et de l’indication d’échange transfusionnel (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)

Hospitalisation

En absence de critères USC / Réa = hospitalisation en service Hématologie, sinon SMIT ou Médecine
Hospitalisation facile sauf si tous les critères de Retour à domicile sont présents

Retour à domicile (exceptionnel)

Critères de retour à domicile :
- Absence de critères de gravité (Cf.2)
- ET absence de fièvre
- ET absence de douleur (EN < 4 sans morphinique)
- ET FR < 20/min
- ET patient se dit prêt à retourner à son domicile
Appeler Hématologue (41793) si besoin
Ordonnance de sortie classique sur avis Hémato :
- Acide folique systématique 5 mg/j
- Antalgique, pas de prescription de morphiniques, hydratation

Filière spécialisée

Si retour à domicile, prévoir en externe une consultation en Hématologie (délai de prise en charge variable, à décider avec hématologue)

Modalités d'échanges transfusionnels

Indication à discuter avec Hématologue 41793 :
- En cas de transfusion, elle peut être réalisée en service d’Hématologie ou MIR.
- En cas de saignée :
  - En journée, elle peut être réalisée en service d’Hématologie, en aucun cas aux Urgences
  - De nuit, elle est possible uniquement en MIR.

Echange transfusionnel drepanocytose.png

Mise à jour: Décembre 2020

DO-3416

Syndrome drépanocytaires de l'adulte HAS 2010