PS:crise drépanocytaire
De wikiDMU2
- Optimiser la prise en charge antalgique
- Reconnaître les complications graves
- Connaître les indications particulières transfusionnelles
Généralités et critères diagnostiques
- Principale manifestation : crise vaso-occlusive (CVO)
- Facteurs déclenchants : froid, altitude, efforts prolongés, infection, déshydratation, stress
Critères de gravité
- Syndrome thoracique aigu (STA), définit par toute détresse respiratoire ou manifestation respiratoire (toux, dyspnée, douleur thoracique) associé à un infiltrat radiologique
- AVC/AIT
- Priapisme
- Fièvre > 39°C (Cf. asplénie fonctionnelle avec antibiothérapie d’indication large)
- Signes d’intolérance d’une anémie aigüe (Cf. Hb de référence)
- Description par le patient du caractère inhabituel de la crise
- Grossesse (situation à risque)
Examens complémentaires
- Biologie : NFS - réticulocytes et LDH (comparer aux valeurs de référence du patient), plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique avec bilirubine, PCT, RAI.
Actualiser le dossier transfusionnel si besoin.
- Electrophorèse de l’Hémoglobine :
- En urgence avant transfusion si suspicion d’hémolyse post transfusionnelle retardée (« à évoquer devant toute manifestation aigüe de drépanocytose dans les 6 semaines suivant une transfusion »)
- A faire dans les 48h après transfusion pour autre raison.
- Tout symptôme thoracique : GDS artériels, Radiographie thoracique, ECG
- En cas de fièvre : bilan infectieux classique
Prise en charge thérapeutique aux urgences
- Installation en box (scope) sous MEOPA en absence de CI et en attendant pose de VVP
- Paramètres vitaux : PA FC FR SpO2 T°C Poids
Prise en charge générale d’une crise vaso-occlusive
Eliminer les DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Antalgie
- Morphine (objectif EN < 4) / Attention si insuffisance rénale (risque surdosage)
- Titration : 2 à 3 mg / 7 min jusqu’à EN ≤ 3
- PUIS PCA [1 mg/mL] avec bolus de 2 mg, période réfractaire 7 min, dose maximale 40 mg sur 4h après titration. Si non soulagé : arrêt PCA et reprendre titration morphinique
- Surveillance FR / échelle de sédation (EDS) / ne pas administrer la morphine en continu (risque surdosage, hypoventilation et STA)
- ET Paracétamol systématique PO ou IV (si PO impossible) : 1 g toutes les 6h si douleur et en absence de CI
- ET Nefopam
- 20 mg x 4/j PO ou IV
- CI si ATCD crise convulsive
- AINS (plutôt à H24 après avoir éliminé une infection ou une complication)
- Possible si crise drépanocytaire focale et si le patient indique que cela fonctionne habituellement
- Kétoprofène 100 mg IV 1 à 3 fois par jour
- Attention à la néphrotoxicité
- CI : infection
- Kétamine en cas de CVO résistante à la morphine (20 mg = dose de morphine justifiant adjonction de Kétamine)
- Appeler Réanimateur médical pour discuter hospitalisation en USC
- Titration IV : dose de charge 0.1 mg/Kg IVL ± réinjection 0.05 mg/kg au bout de 20 min en absence de contre-indication (allergie, maladie hypertensive décompensée, porphyrie)
- Relais par Kétamine PSE 50 mg/j (peu importe le poids, la dose sera éventuellement réajustée en Réanimation)
Traitement des facteurs favorisants les CVO
Rechercher systématiquement : séjour en zone impaludée, traitement habituel et son observance, transfusion récente, fièvre, tolérance de l’anémie
- Hydratation :
- NaCl IV 0.9 % : 2 L par 24h
- Oxygénothérapie : objectif SpO2 > 97 % en cas de CVO ou autres complications aigües, sauf en cas d’insuffisance respiratoire sous-jacente avec hypercapnie (à adapter selon GDS)
- Lutte contre l’hyperviscosité : si Hb aux urgences > 11 g/dL, saignée ou échange transfusionnel à discuter avec Hématologue (41793) (Cf. tableau en fin de POS)
- Anémie symptomatique :
- Attention : toute diminution du taux d'hémoglobine chez un drépanocytaire dans les 6 semaines suivant une transfusion est une hémolyse post-transfusionnelle retardée jusqu'à preuve du contraire, qui contre-indique la transfusion
- Si décision de transfuser : transfusion phénotypé Rhésus Kell compatibilisé
- Modalités transfusionnelles selon la concentration initiale d’hémoglobine (Cf. tableau en fin de POS)
Traitement des complications de la crise vaso-occlusive :
Syndrome thoracique aigu
- Traitement :
- Avis Réanimateur médical (41412) et Hématologue (41793) pour discuter l’indication d’échange transfusionnel (= saignée et transfusion de culots érythrocytaires successives)
- Antibiothérapie systématique si fièvre :
- - Claforan® 2g x3/j + Rovamycine® 3 MUI x3/j en IV
- Hospitalisation en Médecine Intensive Réanimation
- Réalisation d’un angioscanner thoracique (on retrouve environ 20% de thromboses pulmonaires au cours des STA) – Transfert éventuellement en Médecine Intensive Réanimation avant l’imagerie.
Priapisme
- Contacter interne Urologie (43522) et Hématologue (41793), prise en charge à discuter :
- < 3 h : injection intra caverneuse par urologue d’éphédrine (seringue pré-remplie 30 mg/10 mL) en dotation à l’U3 et dans les chariots d’urgence :
- Injecter à l’aide d’une aiguille de 25 G (= sous cutanée) : 3 mL à répéter / 10 min jusqu’à détumescence (dose max : 100-150 mg)
- Surveillance scopée PA/10 min
- CI : insuffisance cardiaque décompensée, troubles du rythme, HTA non contrôlée.
- > 3 h ou échec injections précédentes :
- Drainage des corps caverneux par urologue avec un microperfuseur épicrânien à ailettes 19 G
- Ponction directe dans le corps caverneux sur le bord latéral de la verge près du sillon balanopréputial, (enfoncer jusqu’à la garde), ne pas aspirer ni laver
- Pression manuelle douce jusqu’à l’obtention de sang rouge
- Prévoir échange transfusionnel en urgence si injections d’éphédrine restent inefficace sans retarder le drainage (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)
- Si échec = geste chirurgical
- Hospitalisation obligatoire pour discuter intensification traitement de fond
AVC
- Contacter Neurologue (alerte thrombolyse 41301) et Hématologue (41793) et Réanimateur médical (41412) pour discuter de l’alerte thrombolyse, de l’imagerie à réaliser et de l’indication d’échange transfusionnel (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)
Hospitalisation
- En absence de critères USC / Réa = hospitalisation en service Hématologie, sinon SMIT ou Médecine
- Hospitalisation facile sauf si tous les critères de Retour à domicile sont présents
Retour à domicile (exceptionnel)
- Critères de retour à domicile :
- Absence de critères de gravité (Cf.2)
- ET absence de fièvre
- ET absence de douleur (EN < 4 sans morphinique)
- ET FR < 20/min
- ET patient se dit prêt à retourner à son domicile
- Appeler Hématologue (41793) si besoin
- Ordonnance de sortie classique sur avis Hémato :
- Acide folique systématique 5 mg/j
- Antalgique, pas de prescription de morphiniques, hydratation
Filière spécialisée
Si retour à domicile, prévoir en externe une consultation en Hématologie (délai de prise en charge variable, à décider avec hématologue)
Modalités d'échanges transfusionnels
- Indication à discuter avec Hématologue 41793 :
- En cas de transfusion, elle peut être réalisée en service d’Hématologie ou MIR.
- En cas de saignée :
- En journée, elle peut être réalisée en service d’Hématologie, en aucun cas aux Urgences
- De nuit, elle est possible uniquement en MIR.
