PS:crise drépanocytaire

Définition

La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive par mutation du gène de la β globine. Cette mutation induit la synthèse d’une hémoglobine (Hb) anormale l’HbS, principalement responsable de l’ensemble des manifestations cliniques vaso-occlusives et d’une hémolyse chronique avec anémie de degré variable.

Des complications aiguës telles notamment que crises vaso-occlusives, syndromes thoraciques aigus, priapisme et accidents vasculaires cérébraux constituent des urgences thérapeutiques.

Crise vaso-occlusive

Elle se manifeste par l’apparition soudaine de douleurs articulaires ou osseuses  très  intenses  dépassant  les  capacités  d’endurance  des patients et les possibilités thérapeutiques disponibles en ville

Points essentiels :

• La   recherche   d’un   point   d’appel   infectieux   et   de   facteurs favorisants est systématique.
• En  cas  d’hospitalisation,  la  surveillance  doit  être  rigoureuse  car l’évolution  rapide  vers  un  syndrome  thoracique  aigu  n’est  pas rare  et  peut  mettre  en  jeu  le  pronostic  vital  en  l’absence  de traitement adapté,
• Il faut instaurer un traitement antalgique rapide et efficace.

Signes de gravité chez un patient adulte drépanocytaire

• - Tout signe de gravité respiratoire (cf. tableau IV)
• - Tout signe neurologique ou altération de la conscience
• - Fièvre élevée > 39°C
• - Signes d’intolérance d’une anémie aiguë
• - Signes de défaillance hémodynamique
• - Défaillance viscérale connue (insuffisance rénale, HTAP)
• - Description par le patient du caractère inhabituel de la crise

La grossesse constitue une situation à risque

Traitement de la crise douloureuse à domicile

• Hydratation orale, 2 à 3 litres d’eau et 0,5 litre d’eau de Vichy par jour, éviter les sodas.
• Repos dans un lieu calme et chaud.
• Antalgiques de palier II mais pas de produits morphiniques à domicile.
• Arrêt de l’activité et réévaluation à 24 heures de la douleur et des signes de gravité.
• Le patient doit être adressé à l’hôpital si la douleur ne cède pas ou s’il existe un des éléments indiqués dans le tableau II.

Gestion de la crise vaso-occlusive à l'hopital

Indications d’hospitalisation pour un patient adulte drépanocytaire

• Tout facteur de gravité (cf. tableau I)
• Échec des antalgiques de niveau II à posologie optimale
• Tout signe inhabituel dans une CVO simple
• Tout signe fonctionnel pulmonaire
• Douleur abdominale aiguë
• Malade isolé, sans aide ni surveillance extérieure
• Impossibilité d’assurer une hydratation correcte (vomissements, diarrhée...)

Causes des douleurs abdominales chez un patient adulte drépanocytaire

• Lithiase vésiculaire compliquée (cholécystite, angiocholite...)
• Pyélonéphrite aiguë
• Iléus réflexe en réaction à une vaso-occlusion rachidienne ou à la prise d’opioïdes
• Séquestration splénique ou hépatique
• Ulcère gastroduodénal (prise fréquente d’anti-inflammatoires non stéroïdiens)
• Pancréatite aiguë
• Insuffisance cardiaque droite
• Infections (virales, paludisme...)
• Autres causes de douleur abdominale non imputables à la drépanocytose notamment gynéco-obstétricales chez la femme,

Traitements adjuvants

• Hydratation : les patients étant souvent déshydratés, une hydratation efficace par voie veineuse est nécessaire jusqu’à la fin de la crise.
• Antalgique : paracétamol et/ou néfopam chlorhydrate.
• Alcalinisation : 1/2 litre d’eau de Vichy/:jour par voie orale.
• Apport systématique de 10 mg/jour d’acide folique per os.
• Anticoagulation préventive : en cas d’alitement permanent.
• Oxygénothérapie : en cas de douleurs thoraciques ou de saturation basse (SpO2 < 96 %), l’oxygénothérapie sera adaptée aux résultats des gaz du sang (discordance entre la saturation transcutanée et gazométrique possible). L’objectif est d’obtenir une SpO2 > 97 %. Les patients gardent habituellement une
• oxygénothérapie jusqu’à la sortie.
• Transfusion ou échange transfusionnel : la majorité des crises vaso-occlusives ne requièrent pas de transfusion. Le chiffre d’hémoglobine varie selon les patients, il faut donc connaître leur taux de base. Tant qu’une anémie est bien tolérée et que la  crise s’améliore, il n’y a pas lieu de retenir cette indication.

Traitement antalgique pédiatrie

Syndrome thoracique aigu

• majoration du traitement?
• transfert en secteur de soins intensifs?

Critères de gravité

• Cliniques :
  • FR > 30/mn ou FR < 10/min en l’absence de surdosage morphinique,
  • respiration superficielle, difficulté de parole,
  • troubles de conscience,
  • anomalies auscultatoires étendues, insuffisance cardiaque droite.
• Paracliniques :
  • Gazométrie : hypoxie avec une PaO2 < 60mmHg, ne pas se contenter de la
  • la saturation en O2 par oxymétrie de pouls (SpO2),
  • pH acide,
  • atteinte pulmonaire radiologique étendue.

Traitement

• Hydratation
• Oxygénothérapie
• Analgésie
• Anxiolyse par Hydroxyzine
• Kinésithérapie respiratoire
• Antibiothérapie si fièvre
• Transfusion ou échange transfusionnel selon le taux d'Hb
  •  Présence d’un signe de gravité.
  •  Patient en programme transfusionnel au long cours.
  •  Anémie avec Hb< 6 g/dl mal tolérée.
  •  Absence de toute amélioration après 72 heures.
  •  Femme enceinte ou en post-partum immédiat, période post-opératoire
  • Présence d'un sepsis grave

Priapisme

Le priapisme se manifeste selon deux modes :
- priapisme intermittent, spontanément résolutif en moins d’une heure
-  priapisme aigu, se prolongeant plus d’une heure.

risque: impuissance irréversible par ischémie puis sclérose des corps caverneux.

Schéma récapitulatif de prise en charge du priapisme aigu

Durée	Conduite à tenir
< 1heure	Etiléfrine orale (20 à 50 mg/j)
> 1 heure	Étiléfrine intracaverneuse (10 mg), à répéter après 20 min si besoin ; prise en charge hospitalière en urgence
> 3 heure ou échec	Drainage sans lavage évacuation par pression manuelle douce sans aspirer jusqu’à avoir du sang rouge puis injection d’étiléfrine et échange transfusionnel en urgence ; en cas d’échec, discuter l’indication chirurgicale

Anémie mal tolérée

Chez les patients drépanocytaires homozygotes, l’hémoglobine est comprise entre 7 et 9 g/dl avec une tolérance satisfaisante au repos.

Causes les plus fréquentes d’aggravation de l’anémie selon que la réticulocytose soit élevée ou basse

Réticulocytose élevée	Réticulocytose basse
Accentuation de l’hémolyse : - Accident transfusionnel - Accès palustre - Anémie hémolytique auto-immune - CVO Syndrome hémorragique Séquestration splénique ou hépatique	Carence en folates Carence en fer Syndrome inflammatoire Infection à parvovirus B19 Insuffisance rénale Toxicité médicamenteuse (hydroxycarbamide) Nécrose médullaire

Complications neurologiques

AVC => TDM cérébrale avec PDC => discussion d'échange transfusionnel en urgence

Infections

Toute fièvre (température ≥ 38°C ou frissons) doit faire envisager un risque d’infection bactérienne par un germe encapsulé (pneumocoque, haemophilus) ou des salmonelles

Suspicion de SCA ou SCA

Il relève d'une coronarographie et le plus souvent d'échange transfusionnel. Contre-indication à la fibrinolyse (risque hémorragique augmenté)

Baisse brutale de l'acuité visuelle

•  Examen ophtalmologique en urgence afin d’en préciser la cause, les plus fréquentes étant une rétinopathie maculaire, une hémorragie intravitréenne, une occlusion de l’artère centrale de la rétine ou de ses branches, une occlusion de la veine centrale de la rétine, un accident vasculaire cérébral postérieur.
•  En fonction du diagnostic retenu, un échange transfusionnel en urgence concomitant à la prise en charge ophtalmologique peut se justifier.

Médicaments à utiliser avec prudence chez les patients adultes drépanocytaires

• Corticoïdes : ils peuvent déclencher des CVO éventuellement sévères. Si indication formelle à leur utilisation, faire au préalable un échange transfusionnel.
• AINS : contre-indiqués en cas de suspicion d’infection, d’atteinte rénale, de grossesse, de traitement par IEC ou sartan.
• Benzodiazépines : risquent de provoquer une dépression respiratoire et une désaturation nocturne.
• Diurétiques : augmentent la viscosité  et  provoquent  une déshydratation aggravant les CVO.
• Morphiniques à domicile.
• Mifépristone : pas de contre-indication formelle à son utilisation pour une interruption volontaire de grossesse mais risque d’induction de CVO sévère.

Mise à jour: 01 septembre 2017

Syndrome drépanocytaires de l'adulte HAS 2010