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== Définition ==


La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive par mutation du gène de la β globine. Cette mutation induit la synthèse d’une hémoglobine (Hb) anormale l’HbS, principalement responsable de l’ensemble des manifestations cliniques vaso-occlusives et d’une hémolyse chronique avec anémie de degré variable.
[[File:POS80.png|right|POS 80.png|link=]]


Des complications aiguës telles notamment que crises vaso-occlusives, syndromes thoraciques aigus, priapisme et accidents vasculaires cérébraux constituent des urgences thérapeutiques.
== Généralités et critères diagnostiques ==


== Crise vaso-occlusive ==
[[File:Drepanocytose.jpg|right|300px|link=]]- Principale manifestation&nbsp;: crise vaso-occlusive (CVO)<br/> - Facteurs déclenchants&nbsp;: froid, altitude, efforts prolongés, infection, déshydratation, stress


Elle se manifeste par l’apparition soudaine de douleurs articulaires ou osseuses&nbsp; très&nbsp; intenses&nbsp; dépassant&nbsp; les&nbsp; capacités&nbsp; d’endurance&nbsp; des patients et les possibilités thérapeutiques disponibles en ville
== Critères de gravité ==


=== Points essentiels&nbsp;: ===
- Syndrome thoracique aigu (STA), définit par toute détresse respiratoire ou manifestation respiratoire (toux, dyspnée, douleur thoracique) associé à un infiltrat radiologique<br/> - AVC/AIT<br/> - Priapisme<br/> - Fièvre > 39°C (Cf. asplénie fonctionnelle avec antibiothérapie d’indication large)<br/> - Signes d’intolérance d’une anémie aigüe (Cf. Hb de référence)<br/> - Description par le patient du caractère inhabituel de la crise<br/> - Grossesse (situation à risque)


*La&nbsp;&nbsp; recherche&nbsp;&nbsp; d’un&nbsp;&nbsp; point&nbsp;&nbsp; d’appel&nbsp;&nbsp; infectieux&nbsp;&nbsp; et&nbsp;&nbsp; de&nbsp;&nbsp; facteurs favorisants est systématique.
== Examens complémentaires ==
*En&nbsp; cas&nbsp; d’hospitalisation,&nbsp; la&nbsp; surveillance&nbsp; doit&nbsp; être&nbsp; rigoureuse&nbsp; car l’évolution&nbsp; rapide&nbsp; vers&nbsp; un&nbsp; syndrome&nbsp; thoracique&nbsp; aigu&nbsp; n’est&nbsp; pas rare&nbsp; et&nbsp; peut&nbsp; mettre&nbsp; en&nbsp; jeu&nbsp; le&nbsp; pronostic&nbsp; vital&nbsp; en&nbsp; l’absence&nbsp; de traitement adapté,
*Il faut instaurer un traitement antalgique rapide et efficace.


=== Signes de gravité chez un patient adulte drépanocytaire ===
- Biologie&nbsp;: NFS - réticulocytes et LDH (comparer aux valeurs de référence du patient), plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique avec bilirubine, PCT, RAI.<br/> Actualiser le dossier transfusionnel si besoin.<br/> - Electrophorèse de l’Hémoglobine&nbsp;:


*- Tout signe de gravité respiratoire (cf. tableau IV)
*En urgence avant transfusion si suspicion d’hémolyse post transfusionnelle retardée («&nbsp;à évoquer devant toute manifestation aigüe de drépanocytose dans les 6 semaines suivant une transfusion&nbsp;»)  
*- Tout signe neurologique ou altération de la conscience
*A faire dans les 48h après transfusion pour autre raison.
*- Fièvre élevée > 39°C
*- Signes d’intolérance d’une anémie aiguë
*- Signes de défaillance hémodynamique
*- Défaillance viscérale connue (insuffisance rénale, HTAP)
*- Description par le patient du caractère inhabituel de la crise


La grossesse constitue une situation à risque
- Tout symptôme thoracique&nbsp;: GDS artériels, Radiographie thoracique, ECG<br/> - En cas de fièvre&nbsp;: bilan infectieux classique


=== Traitement de la crise douloureuse à domicile ===
&nbsp;


*Hydratation orale, 2 à 3 litres d’eau et 0,5 litre d’eau de Vichy par jour, éviter les sodas.
== Prise en charge thérapeutique aux urgences ==
*Repos dans un lieu calme et chaud.
*Antalgiques de palier II mais pas de produits morphiniques à domicile.
*Arrêt de l’activité et réévaluation à 24 heures de la douleur et des signes de gravité.
*Le patient doit être adressé à l’hôpital si la douleur ne cède pas ou s’il existe un des éléments indiqués dans le tableau II.


=== Gestion de la crise vaso-occlusive à l'hopital ===
- Installation en box (scope) sous MEOPA en absence de CI et en attendant pose de VVP<br/> - Paramètres vitaux&nbsp;: PA FC FR SpO2 T°C Poids


[[File:Drepanocytose adulte CVO.png|Drepanocytose adulte CVO.png|link=]]
=== &nbsp;Prise en charge générale d’une crise vaso-occlusive ===


=== Indications d’hospitalisation pour un patient adulte drépanocytaire ===
Eliminer les DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS


*Tout facteur de gravité (cf. tableau I)
==== Antalgie ====
*Échec des antalgiques de niveau II à posologie optimale
*Tout signe inhabituel dans une CVO simple
*Tout signe fonctionnel pulmonaire
*Douleur abdominale aiguë
*Malade isolé, sans aide ni surveillance extérieure
*Impossibilité d’assurer une hydratation correcte (vomissements, diarrhée...)


=== Causes des douleurs abdominales chez un patient adulte drépanocytaire ===
*Morphine (objectif EN < 4) / Attention si insuffisance rénale (risque surdosage)
**Titration&nbsp;: 2 à 3 mg / 7 min jusqu’à EN ≤ 3
**PUIS PCA [1 mg/mL] avec bolus de 2 mg, période réfractaire 7 min, dose maximale 40 mg sur 4h après titration. Si non soulagé&nbsp;: arrêt PCA et reprendre titration morphinique
**Surveillance FR / échelle de sédation (EDS) / ne pas administrer la morphine en continu (risque surdosage, hypoventilation et STA) 
*ET Paracétamol systématique PO ou IV (si PO impossible)&nbsp;: 1 g toutes les 6h si douleur et en absence de CI
*ET Nefopam
**20 mg x 4/j PO ou IV
**CI si ATCD crise convulsive 
*AINS (plutôt à H24 après avoir éliminé une infection ou une complication)
**Possible si crise drépanocytaire focale et si le patient indique que cela fonctionne habituellement
**Kétoprofène 100 mg IV 1 à 3 fois par jour
**Attention à la néphrotoxicité
**CI&nbsp;: infection 
*Kétamine en cas de CVO résistante à la morphine (20 mg = dose de morphine justifiant adjonction de Kétamine)
**Appeler Réanimateur médical pour discuter hospitalisation en USC
**Titration IV&nbsp;: dose de charge 0.1 mg/Kg IVL ± réinjection 0.05 mg/kg au bout de 20 min en absence de contre-indication (allergie, maladie hypertensive décompensée, porphyrie)
**Relais par Kétamine PSE 50 mg/j (peu importe le poids, la dose sera éventuellement réajustée en Réanimation) 


*Lithiase vésiculaire compliquée (cholécystite, angiocholite...)
==== Traitement des facteurs favorisants les CVO ====
*Pyélonéphrite aiguë
*Iléus réflexe en réaction à une vaso-occlusion rachidienne ou à la prise d’opioïdes
*Séquestration splénique ou hépatique
*Ulcère gastroduodénal (prise fréquente d’anti-inflammatoires non stéroïdiens)
*Pancréatite aiguë
*Insuffisance cardiaque droite
*Infections (virales, paludisme...)
*Autres causes de douleur abdominale non imputables à la drépanocytose notamment gynéco-obstétricales chez la femme,


=== Traitements adjuvants ===
Rechercher systématiquement&nbsp;: séjour en zone impaludée, traitement habituel et son observance, transfusion récente, fièvre, tolérance de l’anémie


*Hydratation&nbsp;: les patients étant souvent déshydratés, une hydratation efficace par voie veineuse est nécessaire jusqu’à la fin de la crise.
*Hydratation&nbsp;:  
*Antalgique&nbsp;: paracétamol et/ou néfopam chlorhydrate.
**NaCl IV 0.9&nbsp;%&nbsp;: 2 L par 24h 
*Alcalinisation&nbsp;: 1/2 litre d’eau de Vichy/:jour par voie orale.
*Oxygénothérapie&nbsp;: objectif SpO2 > 97&nbsp;% en cas de CVO ou autres complications aigües, sauf en cas d’insuffisance respiratoire sous-jacente avec hypercapnie (à adapter selon GDS)
*Apport systématique de 10 mg/jour d’acide folique per os.
*Lutte contre l’hyperviscosité&nbsp;: si Hb aux urgences > 11 g/dL, saignée ou échange transfusionnel à discuter avec Hématologue (41793) (Cf. tableau en fin de POS)
*Anticoagulation préventive&nbsp;: en cas d’alitement permanent.
*Anémie symptomatique&nbsp;:
*Oxygénothérapie&nbsp;: en cas de douleurs thoraciques ou de saturation basse (SpO2 < 96&nbsp;%), l’oxygénothérapie sera adaptée aux résultats des gaz du sang (discordance entre la saturation transcutanée et gazométrique possible). L’objectif est d’obtenir une SpO2 > 97&nbsp;%. Les patients gardent habituellement une
**Attention&nbsp;: toute diminution du taux d'hémoglobine chez un drépanocytaire dans les 6 semaines suivant une transfusion est une hémolyse post-transfusionnelle retardée jusqu'à preuve du contraire, qui contre-indique la transfusion  
*oxygénothérapie jusqu’à la sortie.
**Si décision de transfuser&nbsp;: transfusion phénotypé Rhésus Kell compatibilisé
*Transfusion ou échange transfusionnel&nbsp;: la majorité des crises vaso-occlusives ne requièrent pas de transfusion. Le chiffre d’hémoglobine varie selon les patients, il faut donc connaître leur taux de base. Tant qu’une anémie est bien tolérée et que la &nbsp;crise s’améliore, il n’y a pas lieu de retenir cette indication.
**Modalités transfusionnelles selon la concentration initiale d’hémoglobine (Cf. tableau en fin de POS) 


=== Traitement antalgique pédiatrie ===
&nbsp;


[[File:Drepanocytose douleur pediatrie.png|RTENOTITLE]]
=== Traitement des complications de la crise vaso-occlusive&nbsp;: ===


==== Syndrome thoracique aigu ====


*Traitement&nbsp;:
**Avis Réanimateur médical (41412) et Hématologue (41793) pour discuter l’indication d’échange transfusionnel (= saignée et transfusion de culots érythrocytaires successives)
**Antibiothérapie systématique si fièvre&nbsp;:
***- Claforan® 2g x3/j + Rovamycine® 3 MUI x3/j en IV   
*Hospitalisation en Médecine Intensive Réanimation
*Réalisation d’un angioscanner thoracique (on retrouve environ 20% de thromboses pulmonaires au cours des STA) – Transfert éventuellement en Médecine Intensive Réanimation avant l’imagerie.


== Syndrome thoracique aigu ==
==== Priapisme ====


*majoration du traitement?
*Contacter interne Urologie (43522) et Hématologue (41793), prise en charge à discuter&nbsp;:
*transfert en secteur de soins intensifs?
*< 3 h&nbsp;: injection intra caverneuse par urologue d’éphédrine (seringue pré-remplie 30 mg/10 mL) en dotation à l’U3 et dans les chariots d’urgence&nbsp;:
**Injecter à l’aide d’une aiguille de 25 G (= sous cutanée)&nbsp;: 3 mL à répéter / 10 min jusqu’à détumescence (dose max&nbsp;: 100-150 mg)
**Surveillance scopée PA/10 min
**CI&nbsp;: insuffisance cardiaque décompensée, troubles du rythme, HTA non contrôlée. 
*> 3 h ou échec injections précédentes&nbsp;:
**Drainage des corps caverneux par urologue avec un microperfuseur épicrânien à ailettes 19 G
**Ponction directe dans le corps caverneux sur le bord latéral de la verge près du sillon balanopréputial, (enfoncer jusqu’à la garde), ne pas aspirer ni laver
**Pression manuelle douce jusqu’à l’obtention de sang rouge 
*Prévoir échange transfusionnel en urgence si injections d’éphédrine restent inefficace sans retarder le drainage (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)
*Si échec = geste chirurgical
*Hospitalisation obligatoire pour discuter intensification traitement de fond


=== Critères de gravité ===
==== AVC ====


*Cliniques&nbsp;:
*Contacter Neurologue (alerte thrombolyse 41301) et Hématologue (41793) et Réanimateur médical (41412) pour discuter de l’alerte thrombolyse, de l’imagerie à réaliser et de l’indication d’échange transfusionnel (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)  
**FR > 30/mn ou FR < 10/min en l’absence de surdosage morphinique,
**respiration superficielle, difficulté de parole,
**troubles de conscience,
**anomalies auscultatoires étendues, insuffisance cardiaque droite.
*Paracliniques&nbsp;:
**Gazométrie&nbsp;: hypoxie avec une PaO2 < 60mmHg, ne pas se contenter de la
**la saturation en O2 par oxymétrie de pouls (SpO2),
**pH acide,
**atteinte pulmonaire radiologique étendue.


=== Traitement ===
== Hospitalisation ==


*Hydratation
*&nbsp;En absence de critères USC / Réa = hospitalisation en service Hématologie, sinon SMIT ou Médecine
*Oxygénothérapie
*&nbsp;Hospitalisation facile sauf si tous les critères de Retour à domicile sont présents
*Analgésie
*Anxiolyse par Hydroxyzine
*Kinésithérapie respiratoire
*Antibiothérapie si fièvre
*Transfusion ou échange transfusionnel selon le taux d'Hb
**&nbsp;Présence d’un signe de gravité.
**&nbsp;Patient en programme transfusionnel au long cours.
**&nbsp;Anémie avec Hb< 6 g/dl mal tolérée.
**&nbsp;Absence de toute amélioration après 72 heures.
**&nbsp;Femme enceinte ou en post-partum immédiat, période post-opératoire
**Présence d'un sepsis grave


== Priapisme ==
== &nbsp;Retour à domicile (exceptionnel) ==


Le priapisme se manifeste selon deux modes&nbsp;:<br/>- priapisme intermittent, spontanément résolutif en moins d’une heure<br/>-&nbsp; priapisme aigu, se prolongeant plus d’une heure.
*Critères de retour à domicile&nbsp;:  
**Absence de critères de gravité (Cf.2)
**ET absence de fièvre
**ET absence de douleur (EN < 4 sans morphinique)
**ET FR < 20/min
**ET patient se dit prêt à retourner à son domicile 
*Appeler Hématologue (41793) si besoin
*Ordonnance de sortie classique sur avis Hémato&nbsp;:
**Acide folique systématique 5 mg/j
**Antalgique, pas de prescription de morphiniques, hydratation 


risque: impuissance irréversible par ischémie puis sclérose des corps caverneux.
== &nbsp;Filière spécialisée ==


{| style="width: 500px" cellspacing="1" cellpadding="1" border="1"
Si retour à domicile, prévoir en externe une consultation en Hématologie (délai de prise en charge variable, à décider avec hématologue)
|+ Schéma récapitulatif de prise en charge du priapisme aigu
|-
| style="text-align: center" | '''Durée'''<br/>
| style="text-align: center" | '''Conduite à tenir'''<br/>
|-
| style="text-align: center" | < 1heure<br/>
| style="text-align: center" | Etiléfrine orale (20 à 50 mg/j)<br/>
|-
| style="text-align: center" | > 1 heure<br/>
| <p style="text-align: center">Étiléfrine intracaverneuse (10 mg), à répéter après 20 min si besoin&nbsp;; prise en charge hospitalière en urgence</p>
|-
| style="text-align: center" | > 3 heure ou échec<br/>
| <p style="text-align: center">Drainage sans lavage évacuation par pression manuelle<br/>douce sans aspirer jusqu’à avoir du sang rouge puis injection d’étiléfrine et échange transfusionnel en urgence&nbsp;; en cas d’échec, discuter l’indication chirurgicale</p>
|}


== Anémie mal tolérée ==
&nbsp;


Chez les patients drépanocytaires homozygotes, l’hémoglobine est comprise entre 7 et 9 g/dl avec une tolérance satisfaisante au repos.
&nbsp;


{| style="width: 500px" cellspacing="1" cellpadding="1" border="1"
== Modalités d'échanges transfusionnels ==
|+ Causes les plus fréquentes d’aggravation de l’anémie selon que la réticulocytose soit élevée ou basse
|-
| <p style="text-align: center">'''Réticulocytose élevée'''</p>
| <p style="text-align: center">'''Réticulocytose basse'''</p>
|-
|
Accentuation de l’hémolyse&nbsp;:<br/>- Accident transfusionnel<br/>- Accès palustre<br/>- Anémie hémolytique auto-immune<br/>- CVO<br/>Syndrome hémorragique<br/>Séquestration splénique ou hépatique


|
*Indication à discuter avec Hématologue 41793&nbsp;:
Carence en folates<br/>Carence en fer<br/>Syndrome inflammatoire<br/>Infection à parvovirus B19<br/>Insuffisance rénale<br/>Toxicité médicamenteuse<br/>(hydroxycarbamide)<br/>Nécrose médullaire
**En cas de transfusion, elle peut être réalisée en service d’Hématologie ou MIR.
**En cas de saignée&nbsp;:
***En journée, elle peut être réalisée en service d’Hématologie, en aucun cas aux Urgences
***De nuit, elle est possible uniquement en MIR.   


|}
[[File:Echange transfusionnel drepanocytose.png|center|upright|Echange transfusionnel drepanocytose.png]]


== Complications neurologiques ==
&nbsp;


AVC => TDM cérébrale avec PDC => discussion d'échange transfusionnel en urgence
== Mise à jour: Décembre 2020 ==


== Infections ==
[[File:Pdf.jpeg|Pdf.jpeg|link=]] [[Media:Drepanocytose_DO3416.pdf|DO-3416]]


Toute fièvre (température ≥ 38°C ou frissons) doit faire envisager un risque d’infection bactérienne par un germe encapsulé (pneumocoque, haemophilus) ou des salmonelles
[[File:Pdf.jpeg|Pdf.jpeg|link=]] [https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-04/ald_10_guide_drepano_adulte_web.pdf Syndrome drépanocytaires de l'adulte HAS 2010]
 
== Suspicion de SCA ou SCA ==
 
Il relève d'une coronarographie et le plus souvent d'échange transfusionnel. Contre-indication à la fibrinolyse (risque hémorragique augmenté)
 
== Baisse brutale de l'acuité visuelle ==
 
*&nbsp;Examen ophtalmologique en urgence afin d’en préciser la cause, les plus fréquentes étant une rétinopathie maculaire, une hémorragie intravitréenne, une occlusion de l’artère centrale de la rétine ou de ses branches, une occlusion de la veine centrale de la rétine, un accident vasculaire cérébral postérieur.
*&nbsp;En fonction du diagnostic retenu, un échange transfusionnel en urgence concomitant à la prise en charge ophtalmologique peut se justifier.
 
== Médicaments à utiliser avec prudence chez les patients adultes drépanocytaires ==
 
*Corticoïdes&nbsp;: ils peuvent déclencher des CVO éventuellement sévères. Si indication formelle à leur utilisation, faire au préalable un échange transfusionnel.
*AINS&nbsp;: contre-indiqués en cas de suspicion d’infection, d’atteinte rénale, de grossesse, de traitement par IEC ou sartan.
*Benzodiazépines&nbsp;: risquent de provoquer une dépression respiratoire et une désaturation nocturne.
*Diurétiques&nbsp;: augmentent la viscosité&nbsp; et&nbsp; provoquent&nbsp; une déshydratation aggravant les CVO.
*Morphiniques à domicile.
*Mifépristone&nbsp;: pas de contre-indication formelle à son utilisation pour une interruption volontaire de grossesse mais risque d’induction de CVO sévère.


== Mise à jour: 01 septembre 2017 ==
&nbsp;


[[File:Pdf.jpeg|Pdf.jpeg|link=]] [https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-04/ald_10_guide_drepano_adulte_web.pdf Syndrome drépanocytaires de l'adulte HAS 2010]
[[Category:Protocoles de soins]] [[Category:P.O.S.]]

Dernière version du 21 février 2021 à 12:25

POS 80.png
POS 80.png

Généralités et critères diagnostiques

- Principale manifestation : crise vaso-occlusive (CVO)
- Facteurs déclenchants : froid, altitude, efforts prolongés, infection, déshydratation, stress

Critères de gravité

- Syndrome thoracique aigu (STA), définit par toute détresse respiratoire ou manifestation respiratoire (toux, dyspnée, douleur thoracique) associé à un infiltrat radiologique
- AVC/AIT
- Priapisme
- Fièvre > 39°C (Cf. asplénie fonctionnelle avec antibiothérapie d’indication large)
- Signes d’intolérance d’une anémie aigüe (Cf. Hb de référence)
- Description par le patient du caractère inhabituel de la crise
- Grossesse (situation à risque)

Examens complémentaires

- Biologie : NFS - réticulocytes et LDH (comparer aux valeurs de référence du patient), plaquettes, ionogramme sanguin, bilan hépatique avec bilirubine, PCT, RAI.
Actualiser le dossier transfusionnel si besoin.
- Electrophorèse de l’Hémoglobine :

  • En urgence avant transfusion si suspicion d’hémolyse post transfusionnelle retardée (« à évoquer devant toute manifestation aigüe de drépanocytose dans les 6 semaines suivant une transfusion »)
  • A faire dans les 48h après transfusion pour autre raison.

- Tout symptôme thoracique : GDS artériels, Radiographie thoracique, ECG
- En cas de fièvre : bilan infectieux classique

 

Prise en charge thérapeutique aux urgences

- Installation en box (scope) sous MEOPA en absence de CI et en attendant pose de VVP
- Paramètres vitaux : PA FC FR SpO2 T°C Poids

 Prise en charge générale d’une crise vaso-occlusive

Eliminer les DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Antalgie

  • Morphine (objectif EN < 4) / Attention si insuffisance rénale (risque surdosage)
    • Titration : 2 à 3 mg / 7 min jusqu’à EN ≤ 3
    • PUIS PCA [1 mg/mL] avec bolus de 2 mg, période réfractaire 7 min, dose maximale 40 mg sur 4h après titration. Si non soulagé : arrêt PCA et reprendre titration morphinique
    • Surveillance FR / échelle de sédation (EDS) / ne pas administrer la morphine en continu (risque surdosage, hypoventilation et STA)
  • ET Paracétamol systématique PO ou IV (si PO impossible) : 1 g toutes les 6h si douleur et en absence de CI
  • ET Nefopam
    • 20 mg x 4/j PO ou IV
    • CI si ATCD crise convulsive
  • AINS (plutôt à H24 après avoir éliminé une infection ou une complication)
    • Possible si crise drépanocytaire focale et si le patient indique que cela fonctionne habituellement
    • Kétoprofène 100 mg IV 1 à 3 fois par jour
    • Attention à la néphrotoxicité
    • CI : infection
  • Kétamine en cas de CVO résistante à la morphine (20 mg = dose de morphine justifiant adjonction de Kétamine)
    • Appeler Réanimateur médical pour discuter hospitalisation en USC
    • Titration IV : dose de charge 0.1 mg/Kg IVL ± réinjection 0.05 mg/kg au bout de 20 min en absence de contre-indication (allergie, maladie hypertensive décompensée, porphyrie)
    • Relais par Kétamine PSE 50 mg/j (peu importe le poids, la dose sera éventuellement réajustée en Réanimation)

Traitement des facteurs favorisants les CVO

Rechercher systématiquement : séjour en zone impaludée, traitement habituel et son observance, transfusion récente, fièvre, tolérance de l’anémie

  • Hydratation :
    • NaCl IV 0.9 % : 2 L par 24h
  • Oxygénothérapie : objectif SpO2 > 97 % en cas de CVO ou autres complications aigües, sauf en cas d’insuffisance respiratoire sous-jacente avec hypercapnie (à adapter selon GDS)
  • Lutte contre l’hyperviscosité : si Hb aux urgences > 11 g/dL, saignée ou échange transfusionnel à discuter avec Hématologue (41793) (Cf. tableau en fin de POS)
  • Anémie symptomatique :
    • Attention : toute diminution du taux d'hémoglobine chez un drépanocytaire dans les 6 semaines suivant une transfusion est une hémolyse post-transfusionnelle retardée jusqu'à preuve du contraire, qui contre-indique la transfusion
    • Si décision de transfuser : transfusion phénotypé Rhésus Kell compatibilisé
    • Modalités transfusionnelles selon la concentration initiale d’hémoglobine (Cf. tableau en fin de POS)

 

Traitement des complications de la crise vaso-occlusive :

Syndrome thoracique aigu

  • Traitement :
    • Avis Réanimateur médical (41412) et Hématologue (41793) pour discuter l’indication d’échange transfusionnel (= saignée et transfusion de culots érythrocytaires successives)
    • Antibiothérapie systématique si fièvre :
      • - Claforan® 2g x3/j + Rovamycine® 3 MUI x3/j en IV
  • Hospitalisation en Médecine Intensive Réanimation
  • Réalisation d’un angioscanner thoracique (on retrouve environ 20% de thromboses pulmonaires au cours des STA) – Transfert éventuellement en Médecine Intensive Réanimation avant l’imagerie.

Priapisme

  • Contacter interne Urologie (43522) et Hématologue (41793), prise en charge à discuter :
  • < 3 h : injection intra caverneuse par urologue d’éphédrine (seringue pré-remplie 30 mg/10 mL) en dotation à l’U3 et dans les chariots d’urgence :
    • Injecter à l’aide d’une aiguille de 25 G (= sous cutanée) : 3 mL à répéter / 10 min jusqu’à détumescence (dose max : 100-150 mg)
    • Surveillance scopée PA/10 min
    • CI : insuffisance cardiaque décompensée, troubles du rythme, HTA non contrôlée.
  • > 3 h ou échec injections précédentes :
    • Drainage des corps caverneux par urologue avec un microperfuseur épicrânien à ailettes 19 G
    • Ponction directe dans le corps caverneux sur le bord latéral de la verge près du sillon balanopréputial, (enfoncer jusqu’à la garde), ne pas aspirer ni laver
    • Pression manuelle douce jusqu’à l’obtention de sang rouge
  • Prévoir échange transfusionnel en urgence si injections d’éphédrine restent inefficace sans retarder le drainage (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)
  • Si échec = geste chirurgical
  • Hospitalisation obligatoire pour discuter intensification traitement de fond

AVC

  • Contacter Neurologue (alerte thrombolyse 41301) et Hématologue (41793) et Réanimateur médical (41412) pour discuter de l’alerte thrombolyse, de l’imagerie à réaliser et de l’indication d’échange transfusionnel (possible en journée en Hématologie mais préférentiellement en MIR)

Hospitalisation

  •  En absence de critères USC / Réa = hospitalisation en service Hématologie, sinon SMIT ou Médecine
  •  Hospitalisation facile sauf si tous les critères de Retour à domicile sont présents

 Retour à domicile (exceptionnel)

  • Critères de retour à domicile :
    • Absence de critères de gravité (Cf.2)
    • ET absence de fièvre
    • ET absence de douleur (EN < 4 sans morphinique)
    • ET FR < 20/min
    • ET patient se dit prêt à retourner à son domicile
  • Appeler Hématologue (41793) si besoin
  • Ordonnance de sortie classique sur avis Hémato :
    • Acide folique systématique 5 mg/j
    • Antalgique, pas de prescription de morphiniques, hydratation

 Filière spécialisée

Si retour à domicile, prévoir en externe une consultation en Hématologie (délai de prise en charge variable, à décider avec hématologue)

 

 

Modalités d'échanges transfusionnels

  • Indication à discuter avec Hématologue 41793 :
    • En cas de transfusion, elle peut être réalisée en service d’Hématologie ou MIR.
    • En cas de saignée :
      • En journée, elle peut être réalisée en service d’Hématologie, en aucun cas aux Urgences
      • De nuit, elle est possible uniquement en MIR.
Echange transfusionnel drepanocytose.png
Echange transfusionnel drepanocytose.png

 

Mise à jour: Décembre 2020

Pdf.jpeg DO-3416

Pdf.jpeg Syndrome drépanocytaires de l'adulte HAS 2010

 

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