Tableau clinique associant une augmentation de la température ≥ 40°C ET une altération de la conscience, le plus souvent au décours d’un exercice physique intense et prolongé, mais aussi sans effort chez les patients fragiles lors d'épisodes de forte chaleur après élimination d’un diagnostic différentiel.
Pathologie grave, pouvant conduire à un syndrome de défaillance multi-viscérale puis au décès.
Hyperthermie maligne d’effort = Coup de chaleur d’effort
Détresse neurologique, et/ou hémodynamique, et/ou respiratoire et/ou métabolique consécutive à un exercice physique intense, dans des conditions climatiques défavorables (chaleur et humidité).
Concerne le plus souvent l’homme jeune qui effectue un effort intense (marathonien, militaire, travail de force en milieu chaud (travaux publics)).
Coup de chaleur en dehors d'un effort
Survient lors d'une exposition prolongée à une température ambiante élevée avec un taux d’humidité élevé.
Ex : personne âgée en période de canicule
Facteurs de risque et diagnostics différentiels
Facteurs prédisposants intrinsèques
Ages extrêmes
Période de jeûne
Déshydratation et/ou absence de réhydratation pendant l’effort
Syndrôme malin des neuroleptiques (Traitement neuroleptique depuis 7 jours, hyperthermie (≥ 38 °C), rigidité musculaire)
Hyperthermie maligne de l’anesthésie (Inhalation halogénés au bloc)
Intoxication par toxiques industriels : désinfectant du bois, crésol (Molécule pour désinfectant, herbicide).
Sevrage Baclofène®
Causes rares : Thyréotoxicose, Phéochromocytome
Signes cliniques et biologiques
Signes cliniques
Hyperthermie ≥ 40°C d’installation rapide (grave si T°> 41°C)
ET Troubles neurologiques : simple confusion ou convulsions voire coma, avec pupilles pouvant être en myosis et non réactives, syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal, perte des réflexes du tronc cérébral possible, sans localisation.
+/- Défaillance hémodynamique : FC ≥ 100/min, PAs ≤ 90mmHg par hypovolémie
GDS : acidose métabolique ou mixte (rarement respiratoire pure)
Autres : Cytolyse hépatique (pic à H48-72), CIVD, syndrome de lyse
Prise en charge
Mesures générales
Mise en condition
Monitoring : FC, PA, SpO 2, FR, T°centrale par sonde rectale (sonde de température laissée en place)
Glycémie capillaire
2 VVP
ECG : Recherche de signes d'hyperkaliémie
Refroidissement actif précoce, "Cooling" : Pour objectif de T°C < 38.0°C, moins 0.10°C par minute
Placer le patient dans un lieu aéré, au mieux en créant un courant d'air (fenêtre ouverte du vecteur de transport, pièce climatisée)
Positionner un pack de froid à la racine de chaque membre inférieur et supérieur (4 pains de glace disponibles congélateur accueil SAU valide A, si arrivée non médicalisée)
Asperger d’eau fraîche
Réhydratation : NaCl 0.9% 4°C IV : 1000mL/30minutes (2 poches 500mL dans véhicules SMUR, 4 poches 500mL disponibles réfrigérateur U3)
Si défaillance hémodynamique : NaCl 0,9% 500mL en débit libre en titration (Vasoplégie et atteinte cardiogénique associée). Pas de remplissage au-delà de 2L sans monitoring (Déperdition parfois faible chez les personnes âgées avec coup de chaleur brutal).
Amines si nécessaire : Noradrénaline
Après mesures de refroidissement, si persistance d’une défaillance ventilatoire ou neurologique :
Intubation avec induction séquence rapide : (Contre-indication absolue de la Célocurine®) :
Ketamine 3 mg/kg + Hypnovel 0,03 mg/kg IV + Locale de glotte Xylocaine 5% spray
Oxygéner +/- ventiler au BAVU en attendant l'effet de la locale de glotte (bonne ouverture des cordes vocales)
Orientation aux urgences et en SMUR
En SMUR, proposer le patient au MIR pour une admission directe (Rôle du MRU) Aux Urgences, admettre le patient en SAUV et orientation rapide en MIR (41412)
Traitement spécifique: AUCUN
Pas d’indication du DANTRIUM® (DANTROLENE) Contre-indications : Paracétamol (pas d’intérêt en tant qu’anti-pyrétique et possiblement toxique), corticoïdes, AINS (risque hémorragique) Contre-indication ABSOLUE : Célocurine (hyperkaliémie)
Suivi
Prévoir un avis de centre de référence de l’hyperthermie maligne d’effort pour un bilan étiologique et une enquête génétique :
Unité de diagnostic et de recherche sur l’hyperthermie maligne Centre des Maladies rares neuromusculaires Pôle d'Anesthésie-Réanimation Hôpital Roger-Salengro - 59037 Lille Cedex Tél. : 03 20 44 40 73
