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Définition générale
 
Définition générale
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*Hyperthermie maligne d’effort = Coup de chaleur d’effort&nbsp;:
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*Hyperthermie maligne d’effort = Coup de chaleur d’effort  
 
**Détresse neurologique, et/ou hémodynamique, et/ou respiratoire et/ou métabolique consécutive à un exercice physique intense, dans des conditions climatiques défavorables (chaleur et humidité).  
 
**Détresse neurologique, et/ou hémodynamique, et/ou respiratoire et/ou métabolique consécutive à un exercice physique intense, dans des conditions climatiques défavorables (chaleur et humidité).  
**Concerne le plus souvent l’homme jeune qui effectue un effort intense (marathonien, militaire, travail de force ne milieu chaud (travaux publics)).   
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**Concerne le plus souvent l’homme jeune qui effectue un effort intense (marathonien, militaire, travail de force en milieu chaud (travaux publics)).   
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**Survient lors d'une exposition prolongée à une température ambiante élevée avec un taux d’humidité élevé.  
 
**Survient lors d'une exposition prolongée à une température ambiante élevée avec un taux d’humidité élevé.  
 
**Ex&nbsp;: personne âgée en période de canicule   
 
**Ex&nbsp;: personne âgée en période de canicule   
 
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== Facteurs de risque et diagnostics différentiels ==
 
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*Pathologies chroniques&nbsp;: diabète, insuffisance cardiaque, rénale, respiratoire, démence, psychiatrique  
 
*Pathologies chroniques&nbsp;: diabète, insuffisance cardiaque, rénale, respiratoire, démence, psychiatrique  
  
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*Température élevée, taux d’humidité important  
 
*Température élevée, taux d’humidité important  
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*Médicaments favorisant la déshydratation et/ou altérant la thermo régulation&nbsp;: neuroleptiques, diurétiques, béta-bloquants, anticholinergiques, tricycliques, sérotoninergiques, salicylés, antiparkinsoniens  
 
*Médicaments favorisant la déshydratation et/ou altérant la thermo régulation&nbsp;: neuroleptiques, diurétiques, béta-bloquants, anticholinergiques, tricycliques, sérotoninergiques, salicylés, antiparkinsoniens  
 
*Toxiques favorisant l’effort excessif et/ou la déshydratation&nbsp;: alcool, cocaïne, amphétamines, ecstasy, LSD, kétamine, caféine.  
 
*Toxiques favorisant l’effort excessif et/ou la déshydratation&nbsp;: alcool, cocaïne, amphétamines, ecstasy, LSD, kétamine, caféine.  
 
  
 
=== Diagnostics différentiels&nbsp;: ===
 
=== Diagnostics différentiels&nbsp;: ===
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*Intoxication par toxiques industriels&nbsp;: désinfectant du bois, crésol (Molécule pour désinfectant, herbicide).  
 
*Intoxication par toxiques industriels&nbsp;: désinfectant du bois, crésol (Molécule pour désinfectant, herbicide).  
 
*Sevrage Baclofène®  
 
*Sevrage Baclofène®  
*Causes rares&nbsp;: Thyréotoxicose, Phéochromocytome
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*Causes rares&nbsp;: Thyréotoxicose, Phéochromocytome  
  
 
== Signes cliniques et biologiques ==
 
== Signes cliniques et biologiques ==
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*Rhabdomyolyse&nbsp;: CPK > 1000 UI/L, insuffisance rénale aigue, hyperkaliémie, hyperlactatémie  
 
*Rhabdomyolyse&nbsp;: CPK > 1000 UI/L, insuffisance rénale aigue, hyperkaliémie, hyperlactatémie  
 
*GDS&nbsp;: acidose métabolique ou mixte (rarement respiratoire pure)  
 
*GDS&nbsp;: acidose métabolique ou mixte (rarement respiratoire pure)  
*Autres&nbsp;: Cytolyse hépatique (pic à H48-72), CIVD, syndrome de lyse
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*Autres&nbsp;: Cytolyse hépatique (pic à H48-72), CIVD, syndrome de lyse  
  
 
== Prise en charge ==
 
== Prise en charge ==
 
  
 
=== Mesures générales ===
 
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**2 VVP  
 
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**ECG&nbsp;: Recherche de signes d'hyperkaliémie   
 
**ECG&nbsp;: Recherche de signes d'hyperkaliémie   
*Refroidissement actif précoce, "Cooling"&nbsp;:  
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*Refroidissement actif précoce, "Cooling"&nbsp;: Pour objectif de T°C < 38.0°C, moins 0.10°C par minute  
*Pour objectif de T°C < 38.0°C, moins 0.10°C par minute  
 
 
**Placer le patient dans un lieu aéré, au mieux en créant un courant d'air (fenêtre ouverte du vecteur de transport, pièce climatisée)  
 
**Placer le patient dans un lieu aéré, au mieux en créant un courant d'air (fenêtre ouverte du vecteur de transport, pièce climatisée)  
 
**Positionner un pack de froid à la racine de chaque membre inférieur et supérieur (4 pains de glace disponibles congélateur accueil SAU valide A, si arrivée non médicalisée)  
 
**Positionner un pack de froid à la racine de chaque membre inférieur et supérieur (4 pains de glace disponibles congélateur accueil SAU valide A, si arrivée non médicalisée)  
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**Si Esmeron (Rocuronium) indisponible&nbsp;:  
 
**Si Esmeron (Rocuronium) indisponible&nbsp;:  
 
***Ketamine 3 mg/kg + Hypnovel 0,03 mg/kg IV + Locale de glotte Xylocaine 5% spray  
 
***Ketamine 3 mg/kg + Hypnovel 0,03 mg/kg IV + Locale de glotte Xylocaine 5% spray  
***Oxygéner +/- ventiler au BAVU en attendant l'effet de la locale de glotte (bonne ouverture des cordes vocales)
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***Oxygéner +/- ventiler au BAVU en attendant l'effet de la locale de glotte (bonne ouverture des cordes vocales)    
  
 
=== Orientation aux urgences et en SMUR ===
 
=== Orientation aux urgences et en SMUR ===
  
 
En SMUR, proposer le patient au MIR pour une admission directe (Rôle du MRU)<br/> Aux Urgences, admettre le patient en SAUV et orientation rapide en MIR (41412)
 
En SMUR, proposer le patient au MIR pour une admission directe (Rôle du MRU)<br/> Aux Urgences, admettre le patient en SAUV et orientation rapide en MIR (41412)
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=== Traitement spécifique: AUCUN ===
 
=== Traitement spécifique: AUCUN ===
  
Pas d’indication du DANTRIUM® (DANTROLENE)<br/> Contre-indications&nbsp;: Paracétamol (pas d’intérêt en tant qu’anti-pyrétique et possiblement toxique), corticoïdes, AINS (risque hémorragique)
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Pas d’indication du DANTRIUM® (DANTROLENE)<br/> Contre-indications&nbsp;: Paracétamol (pas d’intérêt en tant qu’anti-pyrétique et possiblement toxique), corticoïdes, AINS (risque hémorragique)<br/> Contre-indication ABSOLUE&nbsp;: Célocurine (hyperkaliémie)
 
 
  
 
=== Suivi ===
 
=== Suivi ===
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Unité de diagnostic et de recherche sur l’hyperthermie maligne<br/> Centre des Maladies rares neuromusculaires<br/> Pôle d'Anesthésie-Réanimation Hôpital Roger-Salengro - 59037 Lille Cedex<br/> Tél.&nbsp;: 03 20 44 40 73
 
Unité de diagnostic et de recherche sur l’hyperthermie maligne<br/> Centre des Maladies rares neuromusculaires<br/> Pôle d'Anesthésie-Réanimation Hôpital Roger-Salengro - 59037 Lille Cedex<br/> Tél.&nbsp;: 03 20 44 40 73
  
== Mise à jour: 30 juin 2020 ==
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== Mise à jour: Février 2021 ==
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Version actuelle datée du 24 février 2021 à 09:29

Coup de chaleur - Hyperthermie maligne d’effort

Si intubation => induction séquence rapide : Contre-indication absolue de la Célocurine® :

Kétamine : 3 mg/kg
+ Esmeron (Rocuronium) : 1.2 mg/kg (antidote Sugammadex : 16mg/kg)

Prévoir un avis au centre de référence de l’hyperthermie maligne d’effort pour un bilan étiologique et une enquête génétique

 

POS80.png
Définitions

Définition générale

  • Tableau clinique associant une augmentation de la température ≥ 40°C ET une altération de la conscience, le plus souvent au décours d’un exercice physique intense et prolongé, mais aussi sans effort chez les patients fragiles lors d'épisodes de forte chaleur après élimination d’un diagnostic différentiel.
  • Pathologie grave, pouvant conduire à un syndrome de défaillance multi-viscérale puis au décès.
  • Hyperthermie maligne d’effort = Coup de chaleur d’effort
    • Détresse neurologique, et/ou hémodynamique, et/ou respiratoire et/ou métabolique consécutive à un exercice physique intense, dans des conditions climatiques défavorables (chaleur et humidité).
    • Concerne le plus souvent l’homme jeune qui effectue un effort intense (marathonien, militaire, travail de force en milieu chaud (travaux publics)).
  • Coup de chaleur en dehors d'un effort
    • Survient lors d'une exposition prolongée à une température ambiante élevée avec un taux d’humidité élevé.
    • Ex : personne âgée en période de canicule

Facteurs de risque et diagnostics différentiels

Facteurs prédisposants intrinsèques

  • Ages extrêmes
  • Période de jeûne
  • Déshydratation et/ou absence de réhydratation pendant l’effort
  • Privation de sommeil
  • Mauvaise condition physique, manque d’entraînement
  • Pathologies chroniques : diabète, insuffisance cardiaque, rénale, respiratoire, démence, psychiatrique

Facteurs déclenchants extrinsèques

  • Température élevée, taux d’humidité important
  • Habillement inadapté
  • Médicaments favorisant la déshydratation et/ou altérant la thermo régulation : neuroleptiques, diurétiques, béta-bloquants, anticholinergiques, tricycliques, sérotoninergiques, salicylés, antiparkinsoniens
  • Toxiques favorisant l’effort excessif et/ou la déshydratation : alcool, cocaïne, amphétamines, ecstasy, LSD, kétamine, caféine.

Diagnostics différentiels :

  • Sepsis
  • Méningite, pneumopathie
  • Hémorragie intra-crânienne
  • Syndrôme malin des neuroleptiques (Traitement neuroleptique depuis 7 jours, hyperthermie (≥ 38 °C), rigidité musculaire)
  • Hyperthermie maligne de l’anesthésie (Inhalation halogénés au bloc)
  • Intoxication par toxiques industriels : désinfectant du bois, crésol (Molécule pour désinfectant, herbicide).
  • Sevrage Baclofène®
  • Causes rares : Thyréotoxicose, Phéochromocytome

Signes cliniques et biologiques

Signes cliniques

  • Hyperthermie ≥ 40°C d’installation rapide (grave si T°> 41°C)
  • ET Troubles neurologiques : simple confusion ou convulsions voire coma, avec pupilles pouvant être en myosis et non réactives, syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal, perte des réflexes du tronc cérébral possible, sans localisation.
  • +/- Défaillance hémodynamique : FC ≥ 100/min, PAs ≤ 90mmHg par hypovolémie
  • +/- Défaillance respiratoire
  • +/- Rigidité musculaire, crampes, nausées, vomissements
  • +/- Signes cutanéo-muqueux : peau chaude, muqueuse sèche, langue rôtie, anhidrose

Biologie

  • Rhabdomyolyse : CPK > 1000 UI/L, insuffisance rénale aigue, hyperkaliémie, hyperlactatémie
  • GDS : acidose métabolique ou mixte (rarement respiratoire pure)
  • Autres : Cytolyse hépatique (pic à H48-72), CIVD, syndrome de lyse

Prise en charge

Mesures générales

  • Mise en condition
    • Monitoring : FC, PA, SpO 2, FR, T°centrale par sonde rectale (sonde de température laissée en place)
    • Glycémie capillaire
    • 2 VVP
    • ECG : Recherche de signes d'hyperkaliémie
  • Refroidissement actif précoce, "Cooling" : Pour objectif de T°C < 38.0°C, moins 0.10°C par minute
    • Placer le patient dans un lieu aéré, au mieux en créant un courant d'air (fenêtre ouverte du vecteur de transport, pièce climatisée)
    • Positionner un pack de froid à la racine de chaque membre inférieur et supérieur (4 pains de glace disponibles congélateur accueil SAU valide A, si arrivée non médicalisée)
    • Asperger d’eau fraîche
    • Réhydratation : NaCl 0.9% 4°C IV : 1000mL/30minutes (2 poches 500mL dans véhicules SMUR, 4 poches 500mL disponibles réfrigérateur U3)
    • Si défaillance hémodynamique : NaCl 0,9% 500mL en débit libre en titration (Vasoplégie et atteinte cardiogénique associée). Pas de remplissage au-delà de 2L sans monitoring (Déperdition parfois faible chez les personnes âgées avec coup de chaleur brutal).
    • Amines si nécessaire : Noradrénaline
  • Après mesures de refroidissement, si persistance d’une défaillance ventilatoire ou neurologique :
    • Intubation avec induction séquence rapide : (Contre-indication absolue de la Célocurine®) :
      • Kétamine : 3 mg/kg + Esmeron (Rocuronium) : 1.2 mg/kg (antidote Sugammadex : 16mg/kg)
    • Si Esmeron (Rocuronium) indisponible :
      • Ketamine 3 mg/kg + Hypnovel 0,03 mg/kg IV + Locale de glotte Xylocaine 5% spray
      • Oxygéner +/- ventiler au BAVU en attendant l'effet de la locale de glotte (bonne ouverture des cordes vocales)

Orientation aux urgences et en SMUR

En SMUR, proposer le patient au MIR pour une admission directe (Rôle du MRU)
Aux Urgences, admettre le patient en SAUV et orientation rapide en MIR (41412)

 

Traitement spécifique: AUCUN

Pas d’indication du DANTRIUM® (DANTROLENE)
Contre-indications : Paracétamol (pas d’intérêt en tant qu’anti-pyrétique et possiblement toxique), corticoïdes, AINS (risque hémorragique)
Contre-indication ABSOLUE : Célocurine (hyperkaliémie)

Suivi

Prévoir un avis de centre de référence de l’hyperthermie maligne d’effort pour un bilan étiologique et une enquête génétique :

Unité de diagnostic et de recherche sur l’hyperthermie maligne
Centre des Maladies rares neuromusculaires
Pôle d'Anesthésie-Réanimation Hôpital Roger-Salengro - 59037 Lille Cedex
Tél. : 03 20 44 40 73

 

 

Mise à jour: Février 2021

Pdf.jpegprotocole DO-3458